10848 
Изображение от stefamerpik на Freepik
Легочная гипертензия – опасное для жизни состояние, вызванное сужением легочных артерий. В медицинской практике существует как самостоятельное заболевание, но чаще – это следствие тяжелых заболеваний сердца или легких. Хотя заболевание «легочная гипертензия» (ЛГ) было описано более 100 лет назад, до сих пор нет исчерпывающего объяснения патогенеза.
Процесс выявления заболевания занимает достаточно длительный период времени: от первой консультации до постановки диагноза проходит в среднем два года. При этом одна из форм - идиопатическая - приводит к смерти в течение 3 лет, если не предпринимать никаких мер. Поэтому требуется незамедлительное обращение к специалисту при возникновении первых симптомов. Тщательное обследование позволит назначить курс лечения, в который могут входить диуретические средства.
Общие сведения
У здорового человека давление в легочной артерии находится в пределах 20 мм рт. ст. Согласно определению, давление в легочной артерии выше 25 мм рт. ст. называется легочной гипертензией. Значения от 20 до 24 мм рт. ст. представляют собой «серую зону», для которой в настоящее время нет адекватного определения. Различают две формы заболевания: острую и хроническую.
Хроническая или изолированная развивается идиопатическим путем (чрезвычайно редкое заболевание с частотой 1-2 случая на миллион), то есть без видимой причины.
Острая возникает в результате массивной тромбоэмболии легочной артерии, пневмоторакса или тяжелого приступа астмы. Без экстренной медицинской помощи застой крови в правом желудочке создает большую нагрузку на сердечную мышцу, что приводит к острой сердечной недостаточности и смерти.
Это состояние провоцирует ряд факторов:
- пороки сердца, приобретенные сердечные заболевания, вызывающие необратимое скопление крови в легких;
- аутоиммунные болезни (склеродермия, красная волчанка);
- инфекции (ВИЧ, шистосомоз);
- хронические обструктивные болезни легких;
- подавители аппетита, амфетамины.
При длительном воздействии ЛГ на организм нарушается регуляция роста клеток в кровеносных сосудах. Поскольку сосудисто-активные вещества-посредники вместе с другими факторами создают благоприятные условия для сильного роста эндотелиальных и гладкомышечных клеток, стенки сосудов утолщаются, что сужает кровоток.
В долгосрочной перспективе мышцы также превращаются в соединительную ткань. Кровеносные сосуды теряют эластичность, перестают перенаправлять временно увеличившийся кровоток. Это сокращает время, в течение которого кровь вступает в контакт с богатым кислородом воздухом. Результат – гипоксия.
Типы легочной гипертензии
В 2013 году после Всемирной конференции по легочной гипертензии в Вене международная группа ученых дополнила клиническую классификацию типов легочной гипертензии. Каждому типу соответствуют определенные критерии, симптомы и сопоставимый ответ на лекарственную терапию.
- Легочная артериальная гипертензия, в частности, идиопатическая форма. Изменения происходят исключительно в легочной сосудистой сети.
- Легочная гипертензия, вызванная болезнями левых отделов сердца.
- Легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких и/или недостатком кислорода (гипоксия).
- Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ) – заболевание развивается в результате часто повторяющихся тромбоэмболий легочной артерии. Исследования показали, что около 25% людей с ХТЛГ не имели ранее клинических симптомов тромбоэмболии легочной артерии.
- Легочная гипертензия с неясным или многофакторным механизмом.
Легочная гипертензия все еще слишком редко распознается несмотря на значительные достижения в диагностике. Клиническая картина развивается очень медленно, а основные признаки схожи с аналогичными симптомами других заболеваний легких.
Симптомы
Симптомы обычно незаметны и проявляются только тогда, когда потеряно более 60% сосудистого русла легких. Одышка (особенно одышка, связанная с физической нагрузкой) – частый ранний симптом, но не ключевой. Другими симптомами являются усталость, снижение работоспособности, боль в груди, повторяющиеся обмороки во время упражнений и приступов кашля, кровохарканье (возможно при всех формах легочной гипертензии) и головокружение.
На поздних стадиях характерны отек ног, асцит, защемление шейных вен, гепатомегалия и цианоз, которые также являются признаками декомпенсации правых отделов сердца.
В дополнение к клинической классификации Нью-Йоркская ассоциация здравоохранения разделила легочную гипертензию на четыре функциональных класса в зависимости от степени тяжести.
- Класс I – без ограничения физических нагрузок. Типичные симптомы - усталость, одышка, боль в груди, слабость - отсутствуют при обычных физических нагрузках.
- Класс II – умеренные ограничения физической активности. Симптомы возникают при обычной деятельности, в состоянии покоя – отсутствуют.
- Класс III – значительные ограничения физической активности. Даже незначительная активность вызывает усталость и одышку, в состоянии покоя симптомы отсутствуют. Насыщение крови кислородом составляет около 60%. На данном этапе существует острая необходимость в терапии.
- Класс IV – недостаточность правых отделов сердца, физические нагрузки запрещены. Сатурация ниже 50%.
Диагностика
Исследование сердца (эхокардиография) позволяет измерить кровяное давление в малом круге кровообращения и исключить такие заболевания, как слабость сердечной мышцы. Диагноз «легочная гипертензия» ставится только при положительном результате катетеризации правых отделов сердца.
Рентген грудной клетки идентифицирует до 90% случаев. Клиническая картина – резкие изменения диаметра легочных кровеносных сосудов с расширенными центральными легочными артериями и потерей периферических кровеносных сосудов. Также просматривается увеличение правого предсердия и/или желудочка.
Еще один информативный способ диагностики - спиральная компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества. КТ особенно подходит для оценки паренхимы легких и сосудов вокруг сердца.
Анализ крови применяется и для диагностики легочной гипертензии. На поздней стадии, связанной с врожденным пороком сердца или гипоксемией, анализ крови показывает полиглобулию и гематокрит > 50%.
Для оценки изменения функциональных возможностей проводят тест с 6-минутной ходьбой и эргометрию.
Для оценки успешности лечения используется исследование гемодинамики.
Лечение легочной гипертензии
В случае одышки и других тяжелых симптомов основное внимание уделяется симптоматическому лечению. В этих случаях применяют терапию кислородом и диуретиками для дренирования. Реабилитация с помощью дыхательной гимнастики и лечебной физкультуры помогает восстановить и поддерживать качества жизни после повреждения легких.
Для лечения легочной гипертензии рекомендуется длительная кислородная терапия не менее 16 часов в день. Эффективность данного метода доказана исследованиями: благодаря терапии пациенты могут пешком преодолевать большие расстояния, вести активную общественную жизнь, самостоятельно заботиться о себе.
Кислородная терапия
Кислородная терапия представляет собой подачу концентрированного кислорода с помощью специального устройства – кислородного концентратора. Устройство работает от электричества и фильтрует кислород из воздуха. Таким образом, содержание кислорода в воздухе, подаваемом через носовую канюлю, увеличивается до 96%. Преимущество концентраторов состоит в том, что они не требуют дозаправки. Бывают стационарные и мобильные концентраторы: стационарные подходят для ночного использования, небольшие портативные устройства можно использовать в дороге, а заряжать от прикуривателя.
Кроме этого, для кислородной терапии используются системы с жидким кислородом, который заправляется из бытового бака в небольшие емкости весом 2–6 кг, а также газовые баллоны.
Медикаментозная терапия
- Антикоагулянты - назначаются для устранения тромботического поражения сосудов. Препараты снижают частоту венозных обструкций.
- Диуретики – выводят лишнюю жидкость из организма, скапливающуюся из-за сердечной недостаточности.
- Кальциевые блокаторы – блокируют всасывание кальция клетками, в долгосрочной перспективе способствуют расширению кровеносных сосудов.
- Синтетический простациклин и аналоги простациклина обладают сосудорасширяющим, антипролиферативным, противовоспалительным и антикоагулянтным действием. Препараты предназначены для пациентов только с III и IV стадиями.
Хирургия
Пересадка легких. Если лекарственная терапия безуспешна, трансплантация легких – последний вариант. Средняя продолжительность жизни после трансплантации составляет 5 лет. Операция довольно опасна, так как успешными бывают только 45% случаев из 100%.
Легочная эндартерэктомия – хирургическое удаление пробок, закупоривающих легочные сосуды. Возможна установка баллонного катетера. В зависимости от центра поражения хирургическая летальность составляет от 5 до 24%.
Септостомия предсердий – показана при правосторонней сердечной недостаточности и частых обмороках. Цель - снизить конечное диастолическое давление в правом желудочке.
